Třiapůlletá Kira žije společně se svými rodiči Soňou a Jakubem v Praze. Děvčátko se bohužel narodilo s vzácnou a zároveň komplikovanou kombinací dvou vrozených vývojových vad. O závažné diagnóze, nepřetržité péči i možnostech léčby jsme si povídali s paní Soňou. 

Paní Soňo, mohla byste nám, prosím, popsat, s čím se vaše dcera potýká?

Kirka se narodila se vzácnou kombinací dvou vývojových vad. Diagnóza se jmenuje složitě – rozštěp hrtanu, průdušnice a jícnu (laryngo-tracheo-ezofageální cleft) IV. stupně a k tomu ještě atrézie jícnu s dolní píštělí.

Kdy jste zjistili, že něco nebude v pořádku? 

Až ve 30. týdnu těhotenství. Ultrazvukové vyšetření ukázalo velké množství plodové vody. Rozjelo se velké kolečko dalších vyšetření, ale na nic se nepřišlo. Vada totiž není vidět ani na rentgenu. Dcera se narodila ve 36. týdnu akutním císařským řezem v Ústavu pro péči o matku a dítě v pražském Podolí. Ihned po narození bylo jasné, že něco není v normálu. Byla okamžitě převezena do Fakultní nemocnice v Motole na novorozeneckou chirurgickou jednotku intenzivní péče, kde se bohužel potvrdila velmi závažná diagnóza. Do toho se v té době všude „strašilo“ s onemocněním covid-19. Se všemi restrikcemi to tedy nebyla úplně lehká doba na dlouhodobý pobyt v nemocnici. Domů jsme si Kirku konečně mohli vzít až po třech měsících.

Mohla byste nám dceřinu diagnózu více přiblížit? 

Atrézie (neprůchodnost) jícnu je vrozenou vadou, kdy jícen nedosahuje až do žaludku, tato diagnóza může mít více typů. U Kiry byl spodní pahýl jícnu připojen k průdušnici, což je časté. Horní pahýl jícnu měla ale spojený podélně s průdušnicí až k hrtanu. A tomu se právě říká rozštěp, neboli cleft. Tato kombinace je extrémně vzácná. Lékaři říkají, že vznikla náhodou. Dětí se stejným problémem jako má Kira jsou v České republice pouze jednotky.

Po několika infektech dýchacích cest se navíc u Kirky objevila imunitní neutropenie – tedy stav, kdy má nedostatek bílých krvinek (neutrofilů) a nemá prakticky žádnou obranyschopnost. Dvakrát týdně jí doma proto pícháme injekce k posílení imunity.

Jaké jsou možnosti léčby a co má Kira už za sebou? Máte od lékařů informace o tom, jak se bude její zdravotní stav do budoucna vyvíjet?  

Dcera je opravdu houževnatá bojovnice, v prvním týdnu života podstoupila hned dvě velké operace a lékaři v Motole jí zachránili život. Chce tady s námi prostě být. Tyto operace sice její zdravotní stav stabilizovaly, ale následky její vrozené vady není jednoduché kompletně vyřešit. Dcera má proto téměř od narození tracheostomii (trubičku vedenou ven z krku na dýchání). Vedle ní měla vytvořenou další dírku – tzv. krční jícen, neboli ezofagostomii (nově vytvořený horní pahýl jícnu). I když to Kiře moc nešlo, mohla polykat a většina slin odešla ven touto malou dírkou. Bohužel jí ale velká část slin propadala do průdušnice, odkud ji vykašlávala, nebo jsme ji odsávali z tracheostomie. Do třetice má do bříška zavedenou výživou sondu, kterou přijímá potravu (dříve do žaludku, nyní do tenkého střeva).

Hned na začátku nám lékaři zdůrazňovali, že Kirčin vývoj je ve hvězdách. S touto vadou nemají moc zkušeností. Každé z těch pár dětí, které s podobnou diagnózou žije v České republice, má jiné problémy. Nedá se tedy generalizovat a odhadovat, jak se její stav bude lepšit či horšit. Rozhodli jsme se vyhledat i pomoc v zahraničí a našli odborníky v londýnské nemocnici, kde dceři naplánovali další operativní zákroky. Lékaři v Motole nám dali zelenou zkusit Kirku operovat tam a dát jí tak větší šanci na kvalitnější život.

Za léčbou tedy nyní částečně cestujete i do zahraničí, co to pro vás obnáší? 

Za zdravotní péčí do Londýna jsme zatím cestovali čtyřikrát, od loňského května jsme strávili v Londýně neuvěřitelných pět měsíců. Bohužel se nepodařila původně zamýšlená operace, při níž by došlo ke spojení jícnů. Ty musely být Kirce nakonec úplně odstraněny. Místo toho lékaři „vytáhli“ žaludek až nahoru za pravou plíci a jícen jím nahradili. Při další operaci pak dcerce odebrali část chrupavky z pravého žebra, který vložili do průdušnice, kde kvůli srůstu s jícnem chybí. Tento zákrok má za cíl, aby se Kira jednou v budoucnu mohla zbavit tracheostomie.

Mezitím se ale objevil jiný problém – nové spojení jícnu se žaludkem se začalo zužovat. Každé tři týdny proto dcera absolvuje v Motole krátké anestezie, při kterých je místo spojení rozšiřováno speciálním balónkem. Bohužel tyto zákroky její stav nezlepšují, spíše udržují spojení tak, aby úplně nesrostlo. Snad se vše podaří a Kirka se tak bude moci v budoucnu naučit lépe dýchat, mluvit i pomalu jíst.

Samotné balení a dvoudenní přesun autem do Velké Británie až tak náročné nejsou. Pobyty v nemocnici Kirka zvládla opravdu skvěle, ale velkou roli v tom určitě hrál personál a zázemí. Už jen fakt, že dcera může nastoupit k hospitalizaci až v den operace, určitě pomáhá vyvarovat se delší době nervozity a stresu před zákrokem. S dcerou jsem vždy mohla jít až k sálu, uspali mi ji v náručí a po operaci se probrala po několika hodinách také za naší přítomnosti. Obdobně jako u nás není v Británii možné na JIP spát, ale je možné být s dítětem vzhůru i přes noc. O dceru i o nás se starali opravdu hezky a cítili jsme se velmi dobře. Náladu Kirce zpříjemňovala třeba návštěva terapeutických psů přímo na JIP. Problém nebyl ani v komunikaci. Některé sestry se snažily naučit i pár slov česky, aby jim Kirka rozuměla.

Pokračování příběhu.

Úvodní foto rodiny: Hana Brádková.